主要的治疗是 查看材料A.鲁米那B.维生素DC.脑活素D.低铜饮食E.低苯丙氢酸饮食
题目
主要的治疗是 查看材料
A.鲁米那
B.维生素D
C.脑活素
D.低铜饮食
E.低苯丙氢酸饮食
相似考题
参考答案和解析
正确答案：E
苯丙酮尿症是是一种常见的氨基酸代谢病。是由于苯丙氨酸代谢途中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中排出。临床表现：智能低下。惊厥发作，色素减少。尿三氧化铁试验阳性说明尿中苯丙氨酸浓度增高。治疗主要是饮食疗法，低苯丙氨酸饮食。
苯丙酮尿症是是一种常见的氨基酸代谢病。是由于苯丙氨酸代谢途中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中排出。临床表现：智能低下。惊厥发作，色素减少。尿三氧化铁试验阳性说明尿中苯丙氨酸浓度增高。治疗主要是饮食疗法，低苯丙氨酸饮食。
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第1题：
患儿确诊后治疗应选用
A．低苯丙氨酸饮食
B．甲状腺素
C．生长激素
D．低铜饮食
E．脑活素、脑复康
正确答案：B
解析：一旦诊断确立，应终身服用甲状腺制剂，不能中断，否则前功尽弃。 -
第2题：
男,3岁。出生时正常,母乳喂养,5个月后智能 渐落后,头发变黄，肤色变白,多动,有肌痉挛,尿有鼠 尿臭味。
主要的治疗是
A.香米那
B.维生素D
C.脑活素
D.低铜饮食
E.低苯丙氢酸饮食答案：E解析：苯丙酮尿症是是一种常见的氨基酸代谢 病。是由于笨丙氨酸代谢途中的酶缺陷,使得 苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及 其酮酸蓄积并从尿中排出。临床表现:智能低 下，惊厥发作，色素减少。尿三氯化铁试验阳性 说明尿中苯丙氨酸浓度增高。治疗主要是饮食 疗法，低苯丙氨酸饮食。 -
第3题：
3岁女孩。因间断抽搐半年就诊，1岁以后逐渐发现智能渐落后，皮肤色泽变浅，头发变黄，常有呕吐。
[问题2][单选题]
主要的治疗措施是A、鲁米那
B、维生素D
C、脑活素
D、低铜饮食
E、低苯丙氨酸饮食答案：E解析：确诊为苯丙酮尿症，应尽早积极治疗，主要是饮食疗法，采取低苯丙氨酸饮食。 -
第4题：
主要的治疗是
A．鲁米那
B．维生素D
C．脑活素
D．低铜饮食
E．低苯丙氨酸饮食
正确答案：E
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第5题：
患儿男，3岁。出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。主要的治疗是
A.苯巴比妥（鲁米那）
B.维生素D
C.脑活素
D.低酮饮食
E.低苯丙氨酸饮食答案：E解析：
1.根据患儿的临床表现，出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。尤其是尿有鼠尿臭味，更是典型的症状，所以首先考虑苯丙酮尿症，故选D。
2.为协助诊断可以作尿三氯化铁试验，如尿中苯丙氨酸浓度增高，则立即出现绿色反应为阳性结果。故选D。
3.苯丙酮尿症的治疗主要有：①低苯丙氨酸饮食。饮食控制至少需要到青春期之后。②对非典型PKU：BH
、5-羟色胺酸和L-DOPA，除控制饮食外，还需此类药物的治疗。故选E。