患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积病D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、腺垂体功能减退症该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸

题目

患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。该病例诊断首先考虑( )A、半乳糖血症

B、高胰岛素性低血糖

C、糖原累积病

D、生长激素缺乏症

E、肝豆状核变性

F、腺垂体功能减退症

该病是由于患者( )A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

B、磷酸果糖激酶缺陷

C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷

D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白

E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

F、糖原合成酶缺陷

为病因诊断，下列临床检查中哪项是不必要的( )A、血气分析、血生化、尿酸

B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶

C、尿有机酸

D、血氨和乳酸

E、腹部B超／CT

F、胸片

经检查，发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸，B超示肝大、回声增强，双肾肿大。为明确诊断，需进一步检查( )A、胰高血糖素试验

B、肾上腺素试验

C、葡萄糖耐量试验

D、肝组织活检、糖原染色

E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测

F、超声心动图

该病例的治疗原则主要是( )A、纠正酸中毒

B、降低尿酸水平

C、保持血糖于正常水平

D、补充葡萄糖-6-磷酸酶

E、肝移植

F、手术治疗

相似考题

1.患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

2.男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑A、肝功能不全B、糖原累积症C、半乳糖血症D、肝豆状核变性E、肾功能不全

3.男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑A、糖原累积病 B、脂肪肝 C、脑苷脂沉积症 D、肝豆状核变性 E、半乳糖血症

4.男52岁，近2个月来消瘦，乏力，纳差，上腹隐痛不适，伴皮肤和巩膜黄染进行性加深，尿呈棕色粪便陶土色，体检，黄疸明显，肝肋下一指，质中偏硬，光滑，腹软，胆囊未触及，无压痛，无肿块，粪便隐血(-)

更多“患儿女,10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。体检:体质消 ”相关问题

  • 第1题：

    共用题干
    女，40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次（量约250ml）而入院。体检：上腹有轻压痛，入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史，饮食以清淡为主，1周前因感冒服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”。

    急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是
    A:饱餐
    B:服用阿司匹林
    C:吸烟
    D:饮酒
    E:饮食不当

    答案：B
    解析：
    目前认为慢性胃炎约90%由幽门螺杆菌感染所引起。

    急性胃炎确诊有赖于纤维胃镜检查。

    非甾体类抗炎药，如阿司匹林可直接损伤胃黏膜上皮层，抑制胃黏膜生理性前列腺素的产生，引起上消化道出血。

  • 第2题：

    男，39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛，入科后解黑便1次约50g，病前患者嗜烟、酒，饮食清淡，1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”

    常见的临床表现是
    A.上腹部痛及饱胀不适
    B.恶心、泛酸
    C.呕血
    D.黑便
    E.呕吐、腹泻

    答案：A
    解析：
    1.急性胃炎确诊有赖于纤维胃镜检查。

    2.慢性胃窦胃炎病人血清学检查血清促胃液素水平可降低或正常，可存在抗壁细胞抗体，但滴度低。

    3.目前认为慢性胃炎约90％由幽门螺杆菌感染所引起。

    4.胃酸缺乏者可酌情食用酸性食物如山楂、食醋、浓肉汤、鸡汤。

    5.非甾体抗炎药，如阿司匹林可直接损伤胃黏膜上皮层，抑制胃黏膜生理性前列腺素的产生，引起上消化道出血。

    6.慢性胃窦胃炎多无明显症状，多数为上腹部隐痛或不适、反酸、上腹部饱胀、嗳气、食欲缺乏、恶心、呕吐等。

  • 第3题：

    患者女，10岁，因“上腹不适，乏力、食欲减退渐加重5d”来诊。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。查体：生命体征正常；消瘦，发育正常；心、肺听诊无异常；腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛；肝肋下5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音（－）。外院多次查空腹血糖2.0~2.7mmol/L。该患者诊断首先考虑（）。

    A半乳糖血症

    B高胰岛素性低血糖

    C糖原累积症

    D生长激素缺乏症

    E肝豆状核变性

    F肝癌


    C
    略

  • 第4题：

    女，40岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次（量约250ml）而入院。体检：上腹有轻压痛，入院后排黑粪1次约70g。患者既往有嗜烟酒史，饮食以清淡为主，1周前因感冒服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为"急性胃炎"。

    急性胃炎发生上消化道出血的主要原因是
    A.饱餐
    B.服用阿司匹林
    C.吸烟
    D.饮酒
    E.饮食不当

    答案：B
    解析：
    1.目前认为慢性胃炎约90%由幽门螺杆菌感染所引起。
    2.急性胃炎确诊有赖于纤维胃镜检查。
    3.非甾体类抗炎药，如阿司匹林可直接损伤胃黏膜上皮层，抑制胃黏膜生理性前列腺素的产生，引起上消化道出血。

  • 第5题：

    男，39岁。因晨起餐后突感中上腹隐痛不适、腹胀，午后反复呕血3次量约200ml而入院。体检上腹有轻压痛，入科后解黑便1次约50g，病前患者嗜烟、酒，饮食清淡，1周前因感冒有服用阿司匹林药物多次，剂量不详，初步诊断为“急性胃炎”

    引起急性胃炎上消化道出血的直接原因是
    A.上呼吸道感染
    B.服用阿司匹林
    C.吸烟
    D.饮酒
    E.饮食不当

    答案：B
    解析：
    1.急性胃炎确诊有赖于纤维胃镜检查。

    2.慢性胃窦胃炎病人血清学检查血清促胃液素水平可降低或正常，可存在抗壁细胞抗体，但滴度低。

    3.目前认为慢性胃炎约90％由幽门螺杆菌感染所引起。

    4.胃酸缺乏者可酌情食用酸性食物如山楂、食醋、浓肉汤、鸡汤。

    5.非甾体抗炎药，如阿司匹林可直接损伤胃黏膜上皮层，抑制胃黏膜生理性前列腺素的产生，引起上消化道出血。

    6.慢性胃窦胃炎多无明显症状，多数为上腹部隐痛或不适、反酸、上腹部饱胀、嗳气、食欲缺乏、恶心、呕吐等。

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