患者男,10岁,因“言语不清,书写困难15d”来诊。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢张力增高;眼K-F环(+);肝肋下2cm,质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病B、病毒性肝炎C、肝豆状核变性D、脱髓鞘病变E、戈谢病该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白B、尿铜测定C、血铜测定D、放射性核素铜结合试验E、裂隙灯下发现K-F环最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入B、护肝治疗C、输注清蛋白D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗E、左旋多巴减轻震颤

题目

患者男,10岁,因“言语不清,书写困难15d”来诊。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢张力增高;眼K-F环(+);肝肋下2cm,质中。ALT116U/L。最可能的诊断是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、肝豆状核变性

D、脱髓鞘病变

E、戈谢病

该病的特异性检查是A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、放射性核素铜结合试验

E、裂隙灯下发现K-F环

最重要的治疗措施是A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、输注清蛋白

D、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

E、左旋多巴减轻震颤


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  • 第1题:

    12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST 105U/L,应考虑为

    A.小脑共济失调

    B.小舞蹈病

    C.肝豆状核变性

    D.病毒性肝炎

    E.苯丙酮尿症


    正确答案:C

  • 第2题:

    12岁患儿,近2个月来出现语言不清,书写困难,查体:表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见:K-F环,AST105U/L,应考虑为

    A、病毒性肝炎
    B、苯丙酮尿症
    C、小脑共济失调
    D、小舞蹈病
    E、肝豆状核变性

    答案:E
    解析:
    角膜色素环。是肝豆状核变性病的最重要体征,95%-98%患者有K-F环。由铜沉积于角膜后弹力层所致,大多出现神经症状时就可发现此环。
    神经系统:早期构语困难(纳吃),动作笨拙或不自主运动,表情呆板、吞咽困难、肌张力改变等。晚期常见行为异常和智能障碍。

  • 第3题:

    男,78岁,因感肢体僵硬、无力入院。检查时可见患者双上肢震颤,休息时明显,运动时减轻,上肢伸肌和屈肌的肌张力均增高,做被动运动时各个方向的阻力~致。患者肌张力增高属于()。

    A痉挛状态

    B折刀现象

    C轮替动作

    D共济运动

    E铅管样强直


    E

  • 第4题:

    患儿,男,10岁。近2个月来出现语言不清,书写困难。体检:面部表情呆板,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环。AST:145U/L。初步诊断是( )

    A、小脑性共济失调

    B、小舞蹈病

    C、肝豆状核变性

    D、病毒性肝炎

    E、扭转痉挛


    参考答案:C

  • 第5题:


    患者、男性,58岁,因“渐发性双上肢震颤、活动不利3年”入院。患者3年前开始出现左上肢震颤,呈搓丸样,静止性为主,紧张、情绪激动时较明显,活动不灵活,表现为行动迟缓;2年前上述症状发展至右上肢,曾到当地医院就诊,考虑震颤查因:给予左旋多巴治疗,症状有所好转,近半年来患者症状有所加重表现为震颤时间较前多,活动欠灵活。患者既往体健,否认卒中、中毒、接触化学毒物等病史。查体:面部表情呆滞,四肢肌张力齿轮样增高,双上肢向前平伸时可见4~5次/分震颤,双手指鼻试验正常,四肢肌力Ⅴ级,病理征未引出。头颅MRI无异常发现。

    用左旋多巴或M受体阻断剂治疗该患者,不能缓解的症状是
    A.肌肉强直
    B.随意运动减少
    C.动作缓慢
    D.面部表情呆板
    E.静止性震颤

    答案:E
    解析: