女，13岁。左面部肿大、畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 B:囊性淋巴管瘤 C:神经纤维瘤病 D:放线菌病 E:海绵状血管瘤
题目
女，13岁。左面部肿大、畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是
A:嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
B:囊性淋巴管瘤
C:神经纤维瘤病
D:放线菌病
E:海绵状血管瘤
B:囊性淋巴管瘤
C:神经纤维瘤病
D:放线菌病
E:海绵状血管瘤
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参考答案和解析
答案：C
解析：
本题是个案的综合分析试题，测试考生对神经纤维瘤病诊断的了解程度以及对面部肿大、畸形鉴别诊断能力。此题的正确答案是神经纤维瘤病，E和A选项需要鉴别。此题对非颌面外科临床医师有一定难度。面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴管瘤、神经纤维瘤病。其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病，前三者为面部肿大、弥漫无边界、质，软。后两者肿胀较硬，特别是放线菌病呈板状硬，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤瘙痒搔抓增厚，因此这两种病可排除。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软，加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑（咖啡斑），这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。
更多“女，13岁。左面部肿大、畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、质软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是”相关问题
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第1题：
患儿女，13岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是（）
- A、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
- B、囊性淋巴管瘤
- C、神经纤维瘤病
- D、放线菌病
- E、海绵状血管瘤
正确答案:C -
第2题：
女，13岁，左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最可能的临床诊断是（）
- A、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
- B、囊性淋巴管瘤
- C、神经纤维瘤病
- D、放线菌病
- E、海绵状血管瘤
正确答案:C -
第3题：
女性患者，11岁，左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠、软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最大的棕色斑8cm×6cm最可能的临床诊断是（）
- A、海绵状血管瘤
- B、放线菌病
- C、神经纤维瘤病
- D、囊性淋巴管瘤
- E、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
正确答案:C -
第4题：
单选题患者，女，11岁。左面部肿大，畸形，随年龄而增长。查：左鼻及唇颊增大、下坠，软，面部及躯干皮肤有多处棕色斑。最大的棕色斑约8cm×6cm最可能的临床诊断是（）A海绵状血管瘤
B放线菌病
C神经纤维瘤病
D囊性淋巴管瘤
E嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
正确答案： A解析： 本题是个案的综合分析试题，测试考生对神经纤维瘤病诊断的了解程度以及对面部肿大、畸形鉴别诊断能力。此题正确答案是神经纤维瘤病。此题对未搞过颌面外科的临床医师有一定难度。面部肿大、畸形最常见于海绵状血管瘤、囊性淋巴骨瘤、神经纤维瘤病。其次是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿、放线菌病，前三者为面部肿大，弥漫无边界，质软。后两者肿胀较硬，特别是放线菌瘤呈板状硬，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿肿胀因皮肤刺痒搔抓增厚，因此这两种病可排出。据患者表现面部广泛肿胀甚至下垂、软，加之面部及躯干部皮肤有多处棕色斑（咖啡斑），这些都是神经纤维瘤病的主要特征性表现。