关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

题目

关于糖原累积病Ⅰa型，下列叙述正确的是（ ）

A、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

B、是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

C、是由于糖原合成酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

D、是由于肝磷酸化酶激酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传的代谢疾病

E、是由于糖原合成酶缺陷所导致的X连锁隐性遗传的代谢疾病

相似考题

1.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致A.酮症酸中毒B.非酮症高渗性昏迷C.糖原累积病D.动脉粥样硬化E.半乳糖血症

2.下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传 ( )A、糖原累积症Ⅱ型B、糖原累积症Ⅴ型C、糖原累积症IX型D、糖原累积症O型E、糖原累积症Ⅲ型

3.糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是 ( )A、葡萄糖-6-磷酸酶B、肌磷酸化酶C、糖原合成酶D、肝磷酸化酶E、脱支酶

4.不是常染色体隐性遗传的疾病是 ( )A、苯丙酮尿症B、糖原累积病Ⅰ型C、肝豆状核变性D、粘多糖病Ⅰ型E、粘多糖病Ⅱ型

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  • 第1题：

    糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

    A、苯丙氨酸羟化酶

    B、葡萄糖-6-磷酸酶

    C、酪氨酸酶

    D、氨基己糖酶

    E、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶


    参考答案：B

  • 第2题：

    关于糖原累积病的病因下列哪项是正确的（ ）

    A．细菌感染

    B．病毒感染

    C．常染色体隐性遗传

    D．免疫因素

    E．环境因素


    正确答案：C

  • 第3题：

    A.酮症酸中毒
    B.非酮症高渗性昏迷
    C.糖原累积病
    D.动脉粥样硬化
    E.半乳糖血症

    葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致

    答案：C
    解析：
    1型糖尿病主要是由于胰岛B细胞破坏而导致内生胰岛素或C肽绝对缺乏，临床上易出现酮症酸中毒；2型糖尿病表现为胰岛素抵抗，多见于糖尿病非酮症高渗性昏迷。半乳糖血症是由于1-磷酸半乳糖苷转移酶缺乏使半乳糖不能转化为葡萄糖，葡萄糖-6-磷酸酶缺陷导致糖原累积病。

  • 第4题：

    Ⅰ型糖原累积病的病因是

    A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

    B、缺乏肌磷酸化酶

    C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

    D、磷酸果糖激酶缺乏

    E、糖原分解酶缺乏


    参考答案：C

  • 第5题：

    糖原累积病I型是由于缺乏那种酶所引起的

    A、氨基已糖酶
    B、络氨酸酶
    C、葡萄糖-6-磷酸酶
    D、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
    E、苯丙氨酸羟化酶

    答案：C
    解析：
    I型GSD是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是糖原累积病中最为多见的，占总数约25%。

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