参考答案和解析
答案:A
解析:
重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是造血干细胞移植。
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  • 第1题:

    目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是

    A、造血干细胞移植

    B、胎肝移植

    C、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗

    D、胎儿胸腺移植

    E、基因治疗


    参考答案:A

  • 第2题:

    目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是()

    • A、造血干细胞移植
    • B、胎儿肝脏移植
    • C、静脉注射大剂量免疫球蛋白
    • D、胎儿胸腺移植
    • E、基因治疗

    正确答案:A

  • 第3题:

    常见重症联合免疫缺陷病(SCID)有哪些?试分析其可能的发病机制。


    正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种:
    (1)X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者,该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段,从而发生SCID。
    (2)常染色体隐性遗传SCID://
    ①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏,使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚,它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶,影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损,患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
    ②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是,由于TAP基因突变,内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面,使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是:Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍,或因RFX5和RFXAP基因突变,不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

  • 第4题:

    目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是()

    • A、胎肝移植
    • B、骨髓移植
    • C、脐血干细胞移植
    • D、胎儿胸腺移植
    • E、基因治疗

    正确答案:B

  • 第5题:

    单选题
    目前,在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中,最有希望的治疗方法是()
    A

    抗感染

    B

    免疫疗法

    C

    放射治疗

    D

    骨髓移植

    E

    替补疗法


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第6题:

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病是(  )。
    A

    重症联合免疫缺陷病

    B

    原发性B细胞缺陷

    C

    性联重症联合免疫缺陷病

    D

    遗传性血管神经性水肿

    E

    DiGeorge综合征


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是()
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎儿肝脏移植

    C

    静脉注射大剂量免疫球蛋白

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是

    A.艾滋病
    B.严重联合免疫缺陷病
    C.选择性IgA缺陷
    D.性连锁无丙种球蛋白血症
    E.DiGeorge综合征

    答案:B
    解析:

  • 第9题:

    关于丙种球蛋白制剂,错误的是()

    • A、可治疗严重联合免疫缺陷病
    • B、可治疗细胞免疫缺陷
    • C、C.可治疗腺苷脱氨酸(AD缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
    • D、可治疗选择性IgG亚类缺陷,Ig水平近于正常的抗体缺陷
    • E、可治疗选择性IgG缺陷

    正确答案:D

  • 第10题:

    骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是()

    • A、性连锁无丙种球蛋白血症
    • B、严重联合免疫缺陷病
    • C、DiGeorge综合征
    • D、选择性IgA缺陷
    • E、艾滋病

    正确答案:B

  • 第11题:

    目前,在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中,最有希望的治疗方法是()

    • A、抗感染
    • B、免疫疗法
    • C、放射治疗
    • D、骨髓移植
    • E、替补疗法

    正确答案:D

  • 第12题:

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是()
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎肝移植

    C

    静脉注射免疫球蛋白(IVIG)替代治疗

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    单选题
    骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是()
    A

    性连锁无丙种球蛋白血症

    B

    严重联合免疫缺陷病

    C

    DiGeorge综合征

    D

    选择性IgA缺陷

    E

    艾滋病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析