单选题苯丙酮尿症治疗主要是（）A 补充苯丙氨酸羟化酶B 补充酪氨酸C 给予低苯丙氨酸饮食D 给予低脂肪饮食E 补充酪氨酸羟化酶

题目
单选题
苯丙酮尿症治疗主要是（）
A

补充苯丙氨酸羟化酶

B

补充酪氨酸

C

给予低苯丙氨酸饮食

D

给予低脂肪饮食

E

补充酪氨酸羟化酶

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1.3岁男孩。出生时正常，生后5个月开始出现表情呆滞，有间断癫痫发作，常有呕吐，目前智力明显落后，肌张力增高，头发黄，皮肤白皙。尿有鼠尿臭味。此类病人最常见的发病原因是A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏B、酪氨酸羟化酶缺乏C、苯丙氨酸羟化酶缺乏D、色氨酸羟化酶缺乏E、四氢生物蝶呤生成不足该患儿母亲再次怀孕，对胎儿进行产前诊断的方法是A、通过DNA分析B、羊水Guthr-ie试验C、羊水细胞染色体检查D、胎膜绒毛活检做酶学分析E、羊水2，4-二硝基苯肼试验目前针对该患儿采取的主要治疗措施是A、补充苯丙氨酸羟化酶B、给予低蛋白饮食C、给予高脂肪饮食D、补充酪氨酸羟化酶E、给予低苯丙氨酸饮食上述治疗措施持续时间应是A、至学龄期B、半年C、1年D、至青春期以后E、1年半该患儿最可能的诊断是A、半乳糖血症B、苯丙酮尿症C、同型胱氨酸尿症D、异戊酸尿症E、Down综合征

2.苯酮酸尿症患者缺乏A、苯丙氨酸脱羧酶B、酪氨酸羟化酶C、酪氨酸酶D、苯丙氨酸酶E、苯丙氨酸羟化酶

3.苯丙酮尿症的病因是A、常染色体隐性遗传B、酪氨酸羟化酶缺乏C、血苯丙氨酸降低D、血酪氨酸升高E、苯丙氨酸羟化酶缺乏

4.典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（ ）。A．补充酪氨酸B．给予四氢生物蝶呤C．给予5 - 羟色氨酸D．给予低苯丙氨酸饮食E．补充左旋多巴

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  • 第1题：

    治疗苯丙酮尿症的主要措施是

    A．补充酪氨酸

    B．补充苯丙氨酸羟化酶

    C．补充酪氨酸羟化酶

    D．给予低脂肪饮食

    E．给予低苯丙氨酸饮食


    正确答案：E
    78.[答案]E 解析：苯丙酮尿症属常染色体隐性遗传，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，导致病儿智力落后。而过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第2题：

    苯丙酮尿症治疗主要是( )

    A.补充苯丙氨酸羟化酶
    B.补充酪氨酸
    C.给予低苯丙氨酸饮食
    D.给予低脂肪饮食
    E.补充酪氨酸羟化酶

    答案：C
    解析：
    本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第3题：

    苯丙酮尿症治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂饮食
    • E、补充酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第4题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

  • 第5题：

    苯丙酮尿症治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂肪饮食
    • E、补允酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第6题：

    苯丙酮尿症的治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸羟化酶
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低蛋白食物
    • E、补充酪氨酸

    正确答案:C

  • 第7题：

    单选题
    苯丙酮尿症的病因是（）
    A

    常染色体隐性遗传

    B

    酪氨酸羟化酶缺乏

    C

    血苯丙氨酸降低

    D

    血酪氨酸升高

    E

    苯丙氨酸羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    苯丙酮尿症是因为体内缺乏（　　）。
    A

    酪氨酸羟化酶

    B

    苯丙氨酸羟化酶

    C

    苯丙氨酸羧化酶

    D

    苯丙氨酸转酮酶

    E

    谷氨酰氨酶


    正确答案： E
    解析：
    苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血和脑脊液中。

  • 第9题：

    单选题
    苯丙酮尿症治疗主要是（　　）。
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低脂饮食

    E

    补充酪氨酸羟化酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    苯丙酮尿症治疗措施主要为（　　）。
    A

    给予低脂肪饮食

    B

    补充苯丙氨酸羟化酶

    C

    补充酪氨酸

    D

    补充酪氨酸羟化酶

    E

    低苯丙氨酸饮食


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    苯丙酮尿症治疗主要是

    A.补充苯丙氨酸羟化酶
    B.补充酪氨酸
    C.给予低苯丙氨酸饮食
    D.给予低脂肪饮食
    E.补允酪氨酸羟化酶

    答案：C
    解析：
    本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第12题：

    目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是( )

    A.补充苯丙氨酸羟化酶
    B.给予低苯丙氨酸饮食
    C.补充酪氨酸
    D.给予低蛋白饮食
    E.补充酪氨酸羟化酶

    答案：B
    解析：

  • 第13题：

    苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。

    • A、酪氨酸羟化酶
    • B、苯丙氨酸羟化酶
    • C、苯丙氨酸羧化酶
    • D、苯丙氨酸转酮酶
    • E、谷氨酰氨酶

    正确答案:B

  • 第14题：

    苯丙酮尿症的治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂饮食
    • E、补充酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第15题：

    苯丙酮尿症治疗主要是（）

    • A、补充苯丙氨酸羟化酶
    • B、补充酪氨酸
    • C、给予低苯丙氨酸饮食
    • D、给予低脂肪饮食
    • E、补充酪氨酸羟化酶

    正确答案:C

  • 第16题：

    单选题
    苯丙酮尿症治疗主要是（）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低脂肪饮食

    E

    补充酪氨酸羟化酶


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    苯丙酮尿症治疗主要是（）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低脂肪饮食

    E

    补允酪氨酸羟化酶


    正确答案： C
    解析： 本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

  • 第18题：

    单选题
    苯丙酮尿症患者缺陷的酶是（　　）。
    A

    酪氨酸转氨酶

    B

    酪氨酸酶

    C

    苯丙氨酸羟化酶

    D

    酪氨酸羟化酶

    E

    多巴脱羧酶


    正确答案： B
    解析：
    苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。

  • 第19题：

    单选题
    苯丙酮尿症的治疗主要是（）
    A

    补充苯丙氨酸羟化酶

    B

    补充酪氨酸羟化酶

    C

    给予低苯丙氨酸饮食

    D

    给予低蛋白食物

    E

    补充酪氨酸


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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