单选题男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）A 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D 短链脂肪酸积聚E 糖酵解和丙酮酸分解障碍

题目
单选题
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B

线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D

短链脂肪酸积聚

E

糖酵解和丙酮酸分解障碍

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1.患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是A．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B．线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C．线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D．短链脂肪酸积聚E．糖酵解和丙酮酸分解障碍

2.下列关于嘧啶核苷酸合成的叙述哪个是正确的?A．游离的氨是氨甲酰磷酸合成酶的底物B．利用线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶C．二氢乳清酸脱氢酶是限速酶D．嘧啶环中的一个碳原子来自CO2

3.催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是A、TMP合酶B、天冬氨酸氨基甲酰基转移酶C、酰基转移酶D、氨基甲酰磷酸合成酶ⅠE、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

4.患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏D、短链脂肪酸积聚E、糖酵解和丙酮酸分解障碍

参考答案和解析
正确答案： A
解析： 暂无解析
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  • 第1题：

    男孩,2岁半,系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是

    A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

    B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

    C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

    D、短链脂肪酸积聚

    E、糖酵解和丙酮酸分解障碍


    参考答案：A

  • 第2题：

    脂酰辅酶A进入线粒体的载体是

    A.丙酮酸
    B.巴比妥
    C.氨甲酰磷酸
    D.苹果酸
    E.肉碱

    答案：E
    解析：
    脂酰CoA在线粒体膜的肉碱脂酰转移酶作用下进入线粒体。

  • 第3题：

    尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。

    • A、氨基甲酰磷酸
    • B、鸟氨酸和瓜氨酸
    • C、精氨酸和延胡索酸
    • D、精氨酸代琥珀酸
    • E、尿素和鸟氨酸

    正确答案:B

  • 第4题：

    控制长链脂肪酰-CoA进入线粒体氧化分解速度的因素是（）。

    • A、脂肪酰-CoA合成酶活性
    • B、细胞内ATP水平
    • C、脂肪酰-CoA脱氢酶的活性
    • D、肉毒碱脂酰转移酶的活性
    • E、CoA-SH的含量

    正确答案:D

  • 第5题：

    脂肪酸分解在（）进行，长链脂酰COA进入线粒体由肉碱携带，脂肪酸合成在胞液进行，原料有乙酰COA，（），（），乙酰COA出线粒体通过柠檬酸－丙酮酸循环，脂肪酸合成酶复合物一般只合成软脂酸。


    正确答案:线粒体；ATP；NADPH

  • 第6题：

    鸟氨酸循环的限速酶是：（）

    • A、氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ
    • B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶
    • C、精氨酸代琥珀酸合成酶
    • D、精氨酸代琥珀酸裂解酶
    • E、精氨酸酶

    正确答案:A

  • 第7题：

    在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与（）和（）反应，生成脂肪酸的活化形式（），再经线粒体内膜（）进入线粒体衬质。


    正确答案:辅酶A；ATP；脂酰CoA；移位酶

  • 第8题：

    单选题
    控制长链脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是（）。
    A

    脂酰CoA合成酶的活性

    B

    肉毒碱-脂酰基转移酶的活性

    C

    脂酰CoA脱氢酶的活性

    D

    细胞内ATP的水平


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    患儿男，2岁半。系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
    A

    线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

    B

    线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

    C

    线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

    D

    短链脂肪酸积聚

    E

    糖酵解和丙酮酸分解障碍


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    鸟氨酸循环中，需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是（）。
    A

    氨基甲酰磷酸合成酶

    B

    鸟氨酸氨基甲酰转移酶

    C

    精氨琥珀酸合成酶

    D

    精氨酸酶

    E

    精氨琥珀酸裂解酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    鸟氨酸循环的限速酶是（　　）。
    A

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

    B

    鸟氨酸氨基甲酰转移酶

    C

    精氨酸代琥珀酸合成酶

    D

    精氨酸代琥珀酸裂解酶

    E

    精氨酸酶


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。
    A

    氨基甲酰磷酸

    B

    鸟氨酸和瓜氨酸

    C

    精氨酸和延胡索酸

    D

    精氨酸代琥珀酸

    E

    尿素和鸟氨酸


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是

    A.酰基转移酶

    B.天冬氨酸氨基甲酰基转移酶

    C.TMP合酶

    D.氨基甲酰磷酸合成酶I

    E.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ


    正确答案：E
    略

  • 第14题：

    脂酰辅酶A进入线粒体的载体是

    A:丙酮酸
    B:巴比妥
    C:氨甲酰磷酸
    D:苹果酸
    E:肉碱

    答案：E
    解析：
    脂酰CoA在线粒体膜的肉碱脂酰转移酶作用下进入线粒体。

  • 第15题：

    鸟氨酸循环中，需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是（）。

    • A、氨基甲酰磷酸合成酶
    • B、鸟氨酸氨基甲酰转移酶
    • C、精氨琥珀酸合成酶
    • D、精氨酸酶
    • E、精氨琥珀酸裂解酶

    正确答案:A

  • 第16题：

    催化NH3+CO2→氨基甲酰磷酸反应的酶及分布（）。

    • A、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，泡液
    • B、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，线粒体
    • C、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，泡液
    • D、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，线粒体
    • E、以上都不对

    正确答案:B

  • 第17题：

    脂肪酸合成酶系分布于细胞内什么部位（）。

    • A、胞液
    • B、微粒体
    • C、线粒体基质
    • D、线粒体内膜
    • E、溶酶体

    正确答案:A

  • 第18题：

    控制长链脂酰CoA进入线粒体氧化速度的因素是（）。

    • A、脂酰CoA合成酶的活性
    • B、肉毒碱-脂酰基转移酶的活性
    • C、脂酰CoA脱氢酶的活性
    • D、细胞内ATP的水平

    正确答案:B

  • 第19题：

    单选题
    催化NH3+CO2→氨基甲酰磷酸反应的酶及分布（）。
    A

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，泡液

    B

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，线粒体

    C

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，泡液

    D

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，线粒体

    E

    以上都不对


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
    A

    线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

    B

    线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

    C

    线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

    D

    短链脂肪酸积聚

    E

    糖酵解和丙酮酸分解障碍


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与（）和（）反应生成脂肪酸的活化形式（），再经线粒体内膜（）进入线粒体衬质。

    正确答案： ATP,乙酰CoA,脂酰CoA,上的载体肉碱携带
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    脂肪酸分解在（）进行，长链脂酰COA进入线粒体由肉碱携带，脂肪酸合成在胞液进行，原料有乙酰COA，（），（），乙酰COA出线粒体通过柠檬酸－丙酮酸循环，脂肪酸合成酶复合物一般只合成软脂酸。

    正确答案： 线粒体,ATP,NADPH
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是（　　）。
    A

    酰基转移酶

    B

    天冬氨酸氨基甲酰基转移酶

    C

    TMP合成酶

    D

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

    E

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    催化嘧啶核苷酸合成开始的酶是（）
    A

    TMP合酶

    B

    天冬氨酸氨基甲酰基转移酶

    C

    酰基转移酶

    D

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ

    E

    氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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