患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有A、听性脑干反应(ABR)B、声导抗C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE)D、稳态诱发电位(ASSR)E、颞骨CTF、冷热试验提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查B、询问用药史C、染色体基因检查D、线粒体基因检查E、染色体检查F、血药浓度检查提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果

题目

患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有A、听性脑干反应(ABR)

B、声导抗

C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE)

D、稳态诱发电位(ASSR)

E、颞骨CT

F、冷热试验

提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查

B、询问用药史

C、染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、染色体检查

F、血药浓度检查

提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有A、mtDNA A1555G(+)

B、mtDNA 4977del(+)

C、mtDNA A3243G(+)

D、CX26基因突变

E、CX31基因突变

F、PSD基因突变

相似考题

1.关于梅尼埃病症状的描述,不正确的是( )A、眩晕B、持续性听力下降,听力无波动现象C、耳鸣D、耳闷胀感

2.某女,36岁,双耳进行性听力减退伴低音调耳鸣三年余,无眩晕和耳内流脓史。耳科检查鼓膜结构正常,纯音测听示双耳传导性听力损失,声导抗测试鼓室曲线为As型,镫骨肌反射未引出。最可能的诊断是:A、自身免疫性感音神经性听力损失B、梅尼埃病C、先天性中耳畸形D、耳硬化症E、粘连性中耳炎

3.患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断A、ABRB、声导抗C、DPOAED、CTE、双耳交替响度平衡试验F、冷热试验ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病A、SOMB、耳硬化症C、噪声性聋D、听神经瘤E、药物性聋F、中耳胆脂瘤询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查B、询问用药史C、常染色体基因检查D、线粒体基因检查E、血药浓度检测F、染色体检查经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（+）B、Cox26突变阳性C、PSD基因突变阳性D、A1555G（+）E、A3243G（+）F、Cox31突变阳性根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传B、父系遗传C、伴性遗传D、常染色体显性遗传E、常染色体隐性遗传F、X染色体连锁遗传如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%D、不建议家长再怀孕E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

4.患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病A、SOMB、耳硬化症C、噪声性聋D、听神经瘤E、药物性聋F、中耳胆脂瘤询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查B、询问用药史C、常染色体基因检查D、线粒体基因检查E、血药浓度检测F、染色体检查经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（+）B、Cox26突变阳性C、PSD基因突变阳性D、A1555G（+）E、A3243G（+）F、Cox31突变阳性根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传B、父系遗传C、伴性遗传D、常染色体显性遗传E、常染色体隐性遗传F、X染色体连锁遗传如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%D、不建议家长再怀孕E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

更多“患儿女性,6岁,因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液,不伴眩晕、耳鸣。有助于明确 ”相关问题

  • 第1题：

    急性化脓性中耳炎的主要症状特点是

    A、耳痛、听力下降、耳鸣及耳溢液

    B、传导性耳聋和鼓室积液

    C、耳痛、鼓膜充血、鼓膜穿孔、耳流脓

    D、穿孔前在隆起最明显处出现黄点

    E、耳内长期间断或持续性流脓、鼓膜穿孔和传导性听力下降


    参考答案：C

  • 第2题：

    某女，36岁，双耳进行性听力减退伴低音调耳鸣三年余，无眩晕和耳内流脓史。耳科检查鼓膜结构正常，纯音测听示双耳传导性听力损失，声导抗测试鼓室曲线为As型，镫骨肌反射未引出。最可能的诊断是：（ ）

    A.自身免疫性感音神经性听力损失
    B.梅尼埃病
    C.先天性中耳畸形
    D.耳硬化症
    E.粘连性中耳炎

    答案：D
    解析：

  • 第3题：

    下列哪项是梅尼埃病的症状“四联症”（）

    A．发作性眩晕、耳聋、耳鸣、耳胀满感

    B．发作性眩晕、耳聋、耳鸣、耳痛

    C．持续性眩晕、耳聋、耳鸣、耳胀满感

    D．耳聋、耳鸣、耳痛


    ADE

  • 第4题：

    勒莫叶综合征(Lermoyez syndrome)是

    A、眩晕初次发作时，患耳听力突然下降，伴严重的感音性耳聋

    B、眩晕初次发作时，患耳听力突然下降，不伴严重的感音性耳聋

    C、眩晕再次发作时，已有听力下降的患耳，听力突然再次加重，下次眩晕发作时听力又降至原有的损害水平

    D、眩晕再次发作时，已有听力下降的患耳，听力突然改善并维持数天或数周，下次眩晕发作时听力又降至原有的损害水平

    E、突发猝倒，但意识清楚，发作前可伴或不伴短暂的身体不稳感或眩晕发作


    参考答案：D

  • 第5题：

    49、耳气压损伤的症状主要是（）

    A．头晕、恶心、呕吐

    B．耳痛、耳鸣、听力下降

    C．耳痛、耳朵流脓等

    D．耳鸣、眩晕、胀气


    B

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